Из-за чего появляется гипофизарный нанизм и какие последствия возможны

16-04-2016, 12:51 878
при нарушениях роста можно вести относительно нормальную жизньпри нарушениях роста можно вести относительно нормальную жизнь

    Содержимое:
  1. Что такое нанизм

  2. Как лечить нанизм

  3. Диета при гипофизарной карликовости
  4. Беременность и нанизм

Карликовость или гипофизарный нанизм – это заболевание, напрямую связано с нарушением эндокринной системы. Недостаточное продуцирование гормона роста приводит к проблемам в развитии скелета и внутренних органов человека. Карликовость встречается как у мужчин, так и у женщин.

Что такое нанизм


Церебрально-гипофизарный нанизм приводит к аномалиям в развитии человека, отражается на росте (мужчины до 130 см., женщины до 120 см.), размере внутренних органов. Способствует развитию гипотензии и брадикардии.

В нормальном состоянии гипофиз человека продуцирует достаточное количество гормонов. Питуитарная железа соединена с гипоталамусом, что дает возможность реагировать на увеличенную потребность организма в пролактине и других биологически активных веществах.

Передняя доля гипофиза вырабатывает соматропин, влияющий на рост человеческого тела. Нарушения в выработке или снижение способности тканей организма принимать гормон, приводит к развитию нанизма. Заболевание классифицируется согласно коду по МКБ 10.

Из-за чего появляется карликовость


В основном, карликовость развивается при недостаточной выработке гипофизом соматропина. Но причин для развития нанизма гораздо больше.

Принято различать четыре основных катализатора, приводящих к изменению в работе питуитарной железы:
  • Генетический фактор – если один из ближайших родственников болел карликовостью, то вероятность передачи по наследству, составляет около 50%.
  • нарушения в работе гипотоламуса отражаются на росте человеканарушения в работе гипотоламуса отражаются на росте человека Недоразвитость гипоталамуса или гипофиза – злокачественные и доброкачественные опухоли, травматические повреждения нижнего отдела мозга, бактериальные и вирусные инфекции, воспалительные процессы, аутоиммунные заболевания, радиологическое облучение – все это, является причиной гипофизарной карликовости.
  • Снижение чувствительности мягких тканей к влиянию соматропина – при этом не диагностируется никаких нарушений в работе гипофиза и уровне выработки гормона.
  • Недостаток соматомединов – патогенез заболевания связан с нарушениями в приеме тканями соматропина. В данном случае отсутствует катализатор, влияющий на метаболизм. Соматомедины продуцируются печенью человека, поэтому карликовости обычно предшествует дисфункция этого органа.

Причины гипофизарной карликовости часто находят одна на другую, что затрудняет диагностику заболевания и назначение медикаментозной терапии.

Этиология нанизма часто включает более чем один фактор, предшествующий нарушениям. Перед назначением терапии необходимо определить все факторы, влияющие на развитие патологических изменений.


Какие проявления имеет нанизм


При развитии карликовости у пациента часто обнаруживаются нарушения в выработке не только соматропина, но и других гормонов. Это отражается на работе нейроэндокринной системы человека.

Определить на ранней стадии гипофизарный нанизм у детей достаточно проблематично. Лечащий врач обратит внимание на следующие проявления:
  • первые признаки карликовости появляются в возрасте 3 летпервые признаки карликовости появляются в возрасте 3 лет Чистая недостаточность соматропина – заболевание начинает проявляться в возрасте 3-4 года. Отставание в росте не отражается на пропорциях человеческого тела. Конечности имеют правильную форму.
    При визуальном осмотре обнаруживается бледность кожных покровов, непропорциональное отложение жировых складок, недостаточное развитие и слабость мускулатуры. Интеллект, размеры половых органов такие же, как у нормального человека.
    Задержку роста в данном случае вызывает исключительно недостаток соматропного гормона. Лечение включает гормонозаменяющую терапию.
  • Основные проявления карликовости при пониженной функции щитовидной железы. Заболевание осложнено проблемами эндокринной системы. Кожные покровы утолщены, наблюдается отшелушивание кожи. Глазные щели сужаются, лицо приобретает неестественную округлость.
    Электрокардиограмма обнаруживает нарушения сердечного ритма, пульс редкий. Болезнь отягчают психологические проблемы, отставание в умственном развитии, в частности: недостаточный словарный запас, сложности с запоминанием и т.д.
  • Нанизм, отягощенный отставанием полового развития. Заболевание до подросткового возраста сопровождается такими же признаками, как и при чистой недостаточности соматропина. Особенностью патологии является то, что у ребенка отсутствуют вторичные половые признаки.
    У подростков наблюдаются следующие признаки: инфантильность половых органов. На лобке в подмышечных впадинах отсутствует волосяной покров. У девочек отсутствует менструальные выделения, у мальчиков не наступает ломка голоса.

История болезни пациента в конечном итоге влияет на точность поставленного диагноза и эффективность назначенного лечения. Дают группу инвалидности, также опираясь на медицинские записи, поэтому родителям крайне важно хранить историю всех обращений в медицинские учреждения за помощью.


В чем опасность карликовости


Прогноз заболевания зависит от своевременной диагностики и этиологии заболевания. При генетических нарушениях, своевременно назначенный курс терапии, позволит приостановить развитие нарушений.

С помощью гормональной терапии удается снизить возможные последствия нанизма. Пациент набирает вес, прибавляет в росте и зачастую не теряет работоспособности.

Лечение гипофизарного нанизма, особенно вызванного опухолевыми образованиями, имеет крайне неблагоприятный прогноз. В виду ограничений хирургического доступа к месту поражения и высокой стоимости оперативного вмешательства, радикальные меры применяются редко. Данная категория больных получает разные группы инвалидности, в зависимости от физических ограничений.

Как лечить нанизм


Результаты лечения больных с гипофизарным нанизмом зависят от точности определения причин, вызвавших нанизм. Консервативная и гормонозаменяющая терапии эффективны только при направленном действии на катализатор нарушений. Возможно предотвратить развитие карликовости при проведении профилактики для пациентов, находящихся в группе риска.

Диагностика карликовости


клиническая диагностика позволяет выявить нанизмклиническая диагностика позволяет выявить нанизм Диагностика карликовости включает личное обследование врачом на предмет симптоматики, клинические анализы и рентгенологические методы исследования. Совокупность результатов помогает установить точную картину заболевания и факторы, способствующие развитию нарушений в работе гипофиза.

Основными диагностическими критериями являются:
  1. Лабораторные анализы.
  2. Проба с использованием инсулина.
  3. Тест с глицином или аргинином.
  4. Проба с клонидином.

Результаты клинических исследований позволяют определить наличие или отсутствие нарушений в выработке соматропина.

Обязательно проводится томография гипофиза. Компьютерная диагностика позволяет выявить недоразвитые участки костной ткани, наличие точек окостения. МРТ помогает определить наличие опухолевых новообразований, а также определить их природу. По результатам исследований назначается курс терапии.

Медикаментозное лечение


Традиционно назначается гормонозаменяющая терапия. Регулярные дозы соматотропного гормона, вводимые в виде инъекций, позволяют уменьшить негативные проявления нарушений. До подросткового периода в 13-14 лет, соматропин использовать запрещается. Раннее назначение препарата приводит к преждевременному половому развитию.

Схемы лечения включают в себя назначение следующих медицинских препаратов:
  • в гормонозамещающей терапии используется соматотропин Гормональная терапия больных – проводится лечение стероидными гормонами (тестостерон, ретаболил). При необходимости назначают синтетические аналоги, недостающих организму гормональных веществ. Тиреокомб и тироксин используются при нарушениях функций щитовидной железы.
  • Корректировка отставания в развитии половой функции. Препараты для лечения зависят от пола пациента. Для мальчиков используют метилтестостерон, для девочек синэстрол. Одинаково эффективным для обеих полов считается хорионический гонадотропин.

Эффективной считается терапия, при которой пациент в течение года вырастает на 8-10 см. Если препараты не помогают, осуществляют корректировку методов терапии.

В тяжелых случаях, связанных с опухолевыми образованиями, рекомендуют проведение хирургического вмешательства. Высокотехнологичная медицинская помощь, с использованием малоинвазивных методов хирургии (эндоскопия), позволяет удалить новообразование через ноздревой канал.

Если, несмотря на назначенное лечение, улучшений не наблюдается, пациенту дают группу инвалидности. В зависимости от физических ограничений, назначается пенсия. В армию, молодые люди, с ярко выраженной формой карликовости, не идут. Оформляется освобождение от службы по инвалидности.

При назначении группы инвалидности в учреждениях МСЭ, принимается во внимание ограничение категорий жизнедеятельности или способность пациента самостоятельно справляться с ежедневными основными задачами.


Диета при гипофизарной карликовости


Не существует особого рациона для лиц, страдающих карликовостью. Но врачи отмечают, что здоровое питание при нанизме существенно влияет на самочувствие пациента.

Рекомендовано, чтобы в рационе присутствовала пища с высоким содержанием белка и витаминов. При необходимости дополнительно назначают витаминный комплекс. Лечащий врач порекомендует, что добавить в рацион, исходя из клинических показаний и осложнений, вызванных нанизмом.

Беременность и нанизм


Вероятность забеременеть при церебрально-гипофизарном нанизме существует, хотя сама беременность проходит достаточно тяжело, под угрозой срыва. Прогноз развития плода зависит от дополнительных осложнений, вызванных расстройством гипофиза.

беременность при карликовости возможнабеременность при карликовости возможна Крайне неблагоприятным является течение беременности у женщины с гипофизарным нанизмом, осложненным опухолевым образованием, поражающим переднюю долю питуитарной железы. При этом выделяется большое количество пролактина, оказывающего влияние на половую систему женщины и способного вызвать сокращения мышечной ткани, в том числе и мускулатуры матки.

Нередко наблюдается пролонгирование беременности у женщины, страдающей нанизмом. В первую очередь это связано с неполноценным развитием половой системы. Часто, для сохранения беременности при нанизме, прописывают ряд препаратов, расслабляющих мускулатуру матки и сдерживающих произвольные схватки. В результате, накопившись в организме, препарат задерживает роды.

Осложнения при беременности встречаются часто. Поэтому женщинам с диагнозом нанизм, следует обратиться в женскую консультацию на первых неделях беременности.

  • 0
Рекомендуемые новости
Что такое диффузно-неоднородная структура гипофиза и чем это опасно

Патологии мозга

Каковы причины микроаденомы гипофиза и чем она опасна

Патологии мозга

Устройство и назначение гипоталамо-гипофизарной системы

Патологии мозга

Каким заболеваниям подвержен гипофиз, возможные осложнения

Патологии мозга

Зачем нужен гипофиз, за что он отвечает

Патологии мозга

Влияние курения на репродуктивную систему человека

Беременность и роды

Комментарии: 0
Добавить комментарий
  • winkwinkedsmileam
    belayfeelfellowlaughing
    lollovenorecourse
    requestsadtonguewassat
    cryingwhatbullyangry


Подтвердите что вы не робот: *
Обратная связь